24.10.2017 | №3580

Каскад гормональных нарушений

Автор: Ирина НИКОНЕНКО и Ксения ЛАЛЕТИНА

Обследование и лечение этих заболеваний требует высокой квалификации от врача эндокринолога. Очень часто патологии надпочечников не диагностируются на ранних стадиях. И патологические изменения просто разрушают организм. О том, как не пропустить начало болезни, мы беседуем с доцентом кафедры поликлинической терапии и семейной медицины КрасГМУ Ириной Барон.

Заболевания коры надпочечников разделяют по функциональным нарушениям секреции на состояния с гиперфункцией и гипофункцией желез внутренней секреции.

Гиперкартицизм, или болезнь Иценко-Кушенга, — тяжёлое нейроэндокринное заболевание, при котором в гипофизе вырабатывается избыточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), регулирующего работу надпочечников. При избытке АКТГ надпочечники увеличиваются в размере и усиленно вырабатывают свои гормоны — кортикостероиды. Их избыток и приводит к болезни.

Заболевание может развиться в любом возрасте, чаще в 20—40 лет, женщины болеют в десять раз чаще мужчин.

Симптомы этой болезни были описаны в разное время двумя учёными — американским нейрохирургом Харви Кушингом и одесским невропатологом Николаем Иценко. Американский специалист связал болезнь с опухолью гипофиза, советский учёный предположил, что причина заболевания кроется в изменениях гипоталамуса — участка мозга, отвечающего за взаимодействие нервной и эндокринной систем. Сегодня учёные пришли к мнению, что болезнь Иценко-Кушинга возникает в результате сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы — правы оказались оба исследователя.

Причиной повышенной выработки адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ) может являться:

- микроаденома гипофиза — небольшая опухоль, как правило, доброкачественная, размером, не превышающим двух сантиметров, отсюда и её название;

- эктопированная кортикотропинома — опухоль, продуцирующая в больших количествах кортикотропный гормон, но развивающаяся медленно. Эктопированная кортикотропинома может располагаться в бронхах, яичках, яичниках.

Начинается болезнь с того, что в гипоталамус поступают загадочные нервные импульсы, которые заставляют его клетки производить слишком много веществ, активизирующих высвобождение АКТГ в гипофизе. Огромное количество АКТГ выбрасывается в кровь, что влияет на надпочечники: заставляет их в избытке вырабатывать свои гормоны — кортикостероиды. Вот тут-то и начинается полный хаос — каскад гормональных изменений в организме, ведь кортикостероиды влияют на все обменные процессы.

Начинается это заболевание, как правило, с повышения артериального давления, головных болей, повышения веса и ухудшения общего самочувствия. При обследовании обнаруживают повышения сахара в крови.

Ожирение нарастает, причём особое внимание обращает на себя распределение жира на животе, груди, спине, шее. Лицо становится лунообразным, багрово-красного цвета.

Кожа больного истончается, имеет “мраморный” вид с явным сосудистым рисунком, склонна к сухости, перемежается участками региональной потливости, шелушится. Очень часто появляются стрии — полосы растяжения багрового или фиолетового цвета на коже живота, внутренней и внешней поверхности бёдер, молочных желез, плеч. Кожа пестрит различными высыпаниями типа акне, проявляющимися вследствие воспаления сальных желез, многочисленными подкожными микрокровоизлияниями, сосудистыми звёздочками.

Уменьшается объём мышечной массы, снижается тонус мускулатуры и силы мышц, особенно ягодичных и бедренных — “скошенные ягодицы”, и мышц передней брюшной стенки — “лягушачий живот”, со временем возникают грыжевые выпячивания по белой линии живота.

У подавляющего большинства пациентов развивается остеопороз — истончение костной ткани, ведущее к переломам и деформациям костей, сопровождающееся сильными болями.

Нередко развивается кардиомиопатия — группа заболеваний, при которых страдает мышца сердца, что проявляется нарушением функции сердечной мышцы. Избыток кортикостероидов вызывает гипертонию, нарушение ритма сердца и сердечную недостаточность.

Нервная система может испытывать перенапряжение, отличается нестабильной работой: состояние больного может варьироваться от заторможенности и депрессии до эйфории и стероидных психозов.

У 10—20 процентов больных может встречаться стероидный сахарный диабет, не связанный с поражением поджелудочной железы. Течение такого диабета довольно лёгкое, он хорошо компенсирован на фоне индивидуальной диетотерапии и назначения сахароснижающих препаратов.

От переизбытка кортикостероидов поражаются многие системы:

— бронхо-лёгочная: больные часто страдают бронхитами, пневмонией, туберкулёзом;

— пищеварительная: беспокоят изжога, боли в животе, может развиться хронический гастрита, “стероидные” язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, желудочно-кишечные кровотечения;

— почки и мочевыводящие пути: могут возникать хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефросклероз, почечная недостаточность вплоть до уремии.

Излишек андрогенов ведёт к развитию гирсутизма — избыточному оволосению у женщин по мужскому типу: рост волос на лице и выпадение волос на голове. В подавляющем большинстве случаев у женщин возникают аменорея — отсутствие менструации в течение шести и более месяцев. У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и теле, снижение полового влечения, импотенция. Начало болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте может приводить к задержке полового развития.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее: 5—12 месяцев и торпидное течение: на протяжении 3—10 лет — болезни Иценко-Кушинга.

Для подтверждения диагноза необходимо выявить повышение уровня гормонов коры надпочечников в крови. Для этого исследуют:

1. Биохимические показатели крови, поскольку при болезни Иценко-Кушинга отмечаются их типичные изменения.

2. Гормоны крови для обнаружения повышение уровня кортизола, АКТГ, ренина.

3. Общий анализ мочи, где увеличивается выделение таких гормонов, как 17-КС, 17-ОКС, кортизола. Определение суточной экстрекции свободного кортизола с мочой.

4. Проводят диагностические пробы с дексаметазоном и метопироном, когда поэтапно определяют уровень кортизола в сыворотке крови до и после приёма этих препаратов.

5. Кровь на сахар и сахарную кривую для подтверждения стероидного сахарного диабета.

6. Рентгенографию черепа (турецкого седла), МРТ — магнитно-резонансную томографию — головного мозга для выявления микроаденомы гипофиза.

7. Визуально смотрят надпочечники при помощи УЗИ, МРТ, КТ — компьютерной томографии.

8. Рентгенографию позвоночника, для выявления выраженных признаков остеопороза, возможных компрессионных переломов позвоночника.

От больного требуется терпеливое прохождение всех анализов. Анализировать и расшифровать все исследования будет врач-эндокринолог. Он же будет заниматься лечением больного, привлекая для консультаций невролога, кардиолога и других специалистов. А пока больной “дойдёт” до эндокринолога, совет: следите за своим давлением и весом, по возможности ограничьте жирную и сладкую пищу.

Продолжение следует.

В ТЕМУ

Надпочечник — парная железа внутренней секреции, расположенная в забрюшинном пространстве над верхним полюсом каждой почки.

Каждый надпочечник состоит из двух самостоятельных эндокринных желез — мозгового и коркового веществ, имеющих различное происхождение. Корковое вещество представляет собой часть мезодермы. Мозговое вещество имеет общее происхождение с нервной системой.

Корковое вещество составляет примерно 90 процентов массы органа, в нём секретируется из холестерина около 50 различных активных веществ — кортикостероидов. Они не накапливаются в клетках надпочечников, а сразу поступают в кровь. Кора состоит из трёх активных слоёв, отличающихся по строению и функциям: клубочкового, пучкового и сетчатого. В каждом слое синтезируется свои гормоны:

Глюкокортикоиды — гормоны пучковой зоны: задействованы в жизненно важных процессах белкового, жирового и углеродного обменов. Основной гормон — преднизолон.

Минералокортикоиды — гормоны клубочковой зоны: регулируют водно-солевой обмен, поддерживают нормальное функционирование почек, обеспечивают постоянство артериального давления. Основной гормон — альдостерон.

Половые гормоны — гормоны сетчатой зоны: в большей степени андрогены, в меньшей эстрогены и прогестерон. Во внутриутробный период развития регулируют процессы формирования наружных половых органов, в период полового созревания стимулируют развитие вторичных половых признаков. После пубертатного периода тестостерон, а также эстрогены в норме в значимых количествах надпочечниками не вырабатываются.

Основным стимулятором секреции кортикостероидов является адренокортикотропный гормон (АКТГ) гипофиза. Его, в свою очередь, контролирует рилизингормон гипоталамуса. Это сложная гипоталамо-гипофизаарно-надпочечниковая система работает по принципу обратной связи.

В мозговом слое надпочечников вырабатывается адреналин. Вместе с норадреналином, вырабатываемым в симпатических нервах, они составляют симпатоадреналовую систему и называются катехоламины. В отличие от кортикостероидов они не являются жизненно необходимыми. Их основная функция — адаптация организма к острому стрессу.

Существует несколько заболеваний коры надпочечников. Одно из них — гиперкартицизм, или болезнь Иценко-Кушенга: тяжёлое нейроэндокринное заболевание, при котором в гипофизе вырабатывается избыточное количество гормона, регулирующего работу надпочечников. В прошлом материале речь шла о возникновении, признаках и диагностики болезни Иценко-Кушинга, или гиперкартицизма, сегодня о лечении, профилактике этого и других заболеваний коры надпочечников рассказывает доцент кафедры поликлинической терапии и семейной медицины Крас ГМУ Ирина Барон.

Для лечения болезни Иценко-Кушинга может применяться медикаментозная терапия, гамма-, рентгенотерапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, хирургическое лечение, а также сочетание различных методов. Медикаментозная терапия применяется в начальных стадиях болезни. Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.

Гамма-, рентгено— и протонотерапия обычно проводятся пациентам, у которых отсутствуют рентгенологические данные за опухоль гипофиза. В большинстве случаев через несколько месяцев после лучевой терапии наступает улучшение: снижается масса тела, АД, уменьшается поражения костной и мышечной систем, у женщин нормализуется менструальный цикл.

При тяжёлой форме болезни Иценко-Кушинга может быть показано двустороннее удаление надпочечников, требующее в дальнейшем пожизненной заместительной гормональной терапии. В случае выявления аденомы гипофиза производится удаление опухоли.

Прогноз болезни Иценко-Кушинга определяется длительностью, тяжестью заболевания, возрастом больного. При раннем лечении и лёгкой форме заболевания у молодых пациентов возможно полное выздоровление. Длительное течение болезни Иценко-Кушинга, даже при устранении первопричины, приводит к стойким изменениям в костной, сердечно-сосудистой, мочевыводящей системах, что нарушает трудоспособность и отягощает прогноз. Запущенные формы болезни Иценко-Кушинга заканчиваются летальным исходом в связи с присоединением септических осложнений, почечной недостаточности.

Пациенты с болезнью Иценко-Кушинга должны наблюдаться эндокринологом, кардиологом, неврологом, гинекологом-эндокринологом, избегать чрезмерных физических и психо-эмоциональных нагрузок, работы в ночную смену. Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам: избегать черепно-мозговых травм, интоксикации, нейроинфекций.

Гипокортицизм, или болезнь аддиссона, — ещё одно заболевание коры надпочечников. Надпочечниковая недостаточность (НН) коры надпочечников — клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников.

НН подразделяется на первичную, являющуюся результатом деструкции самой коры надпочечников, и вторичную, возникающую вследствие недостаточности секреции гипофизом АКТГ, который контролирует выработку гормонов коры надпочечников.

В клинической практике в 95 процентах случаев встречается первичная хроническая надпочечниковая недостаточность.

Первичный гипокортицизм обозначается как болезнь Аддисона. Она имеет много причин, самой частой является аутоиммунный адреналит — воспаление надпочечников, вызванное собственной иммунной системой. Оно приводит к разрушению коры надпочечников. В результате возникает дефицит всех гормонов коры надпочечников. Более редкие причины — туберкулёзная инфекция, развивающаяся в результате распространения микобактерий кровью при туберкулёзе лёгких и кровоизлияния.

Основные причины вторичного гипокортицизма — различные опухолевые и деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной области.

Признаки болезни Аддисона начинаются, как правило, с гипотонии и резкого ухудшения общего состояния: слабость, потеря работоспособности. Больные подавлены, вялы, неэмоциональны, раздражительны, у половины из них диагностируются депрессивные расстройства. Резко снижается аппетит, появляется пристрастие к солёной пищи, могут начаться поносы с болями в животе. Больные начинают худеть, особенно заметно снижение веса у полных людей.

Но у гипокартицизма есть очень характерные проявления — гиперпигментация кожи и слизистых. Выраженность гиперпигментации соответствует тяжести и давности процесса. Вначале темнеют открытые части тела, наиболее подверженные действию солнца: лицо, шея, руки, а также места, которые и в норме более сильно пигментированы. Характерны гиперпигментация ладонных линий, шрамов, потемнение мест трения одеждой, воротником, поясом. Оттенок кожи может варьироваться от дымчатого цвета загара или грязной кожи, вплоть до общей бронзовой гиперпигментации: бронзовая болезнь. Иногда наблюдается гиперпигментация слизистых оболочек губ, дёсен, щёк, мягкого и твёрдого нёба. И на этом фоне беспигментные белые пятна — от мелких, едва заметных, до крупных, с неправильными контурами.

Данные анамнеза и физического обследования представляют большее значение в диагностике заболевания, поскольку болезнь имеет яркую клиническую картину, и дальнейшее обследование лишь подтверждает диагноз.

Цель лабораторной диагностики — выявить понижение уровня гормонов коры надпочечников и выяснить, является ли надпочечниковая недостаточность первичной или вторичной. Для этого делают биохимический анализ крови, определяют уровень кортизола натощак в сыворотке крови, проводят различные гормональные тесты, определяют уровень сахара натощак и сахарную кривую и уровень 17-ОКС в моче и плазме крови, исследуют кровь на антитела с маркером аутоиммунного воспаления надпочечников, определяют половые гормоны.

У гипокартицизма есть очень характерные проявления — гиперпигментация кожи и слизистых. Выраженность гиперпигментации соответствует тяжести и давности процесса.

Чтобы “увидеть” надпочечники, проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) или компьютерную томографию (КТ). Оба метода позволяют определить размеры надпочечников, выявить патологические образования и оценить их размер и форму.

При подозрении на вторичный гипокартицизм проводят МРТ головного мозга для исключения опухоли гипофиза.

При подозрении на развитие заболевания на фоне туберкулёза делают рентгеновское обследование лёгких больного.

От больного требуется терпение при прохождении всех анализов, контроль своего давления и улучшение питания за счёт углеводной пищи.

Особо надо сказать об адренальном, или аддисоническом, кризе — жизнеугрожающем состоянии при острой надпочечниковой недостаточности. Она развивается чаще всего после сильного психо-эмоционального стресса, когда наблюдается резкое снижение гормонов коры надпочечников.

Проявляться криз может по-разному. Типичны три варианта: • Сердечно-сосудистая форма. Доминируют явления острой недостаточности кровообращения: бледность лица с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериальная гипотония, тахикардия, нитевидный пульс, коллапс. • Желудочно-кишечная форма. Может напоминать пищевую токсикоинфекцию или даже состояние острого живота. Преобладают боли в животе спастического характера, тошнота, неукротимая рвота, жидкий стул, метеоризм.

• Нервно-психическая форма. Преобладают сильная головная боль, судороги, бред, заторможенность, ступор.

Любая из этих форм криза требует немедленного врачебного вмешательства и экстренного лечения.

Продолжительность и качество жизни пациентов, ориентированных в своём заболевании, которые при необходимости могут адекватно изменять дозу назначенных препаратов при сопутствующих заболеваниях, мало отличаются от обычных. Прогноз ухудшается при развитии сопутствующих аутоиммунных заболеваний.

Профилактика состоит в раннем выявлении и грамотном лечении заболеваний, способных привести к возникновению недостаточности надпочечников. Имеются в виду аутоиммунные болезни, туберкулёз. Также важно отказаться от тяжёлого физического труда, исключить нервно-психическое напряжение.

Лечение, прогноз и профилактика болезни Аддисона:

В настоящее время способов остановить аутоиммуное разрушение коры надпочечников нет. Лечение болезни Аддисона состоит в пожизненной заместительной гормональной терапии. Назначать и контролировать адекватность этой терапии должен врач-эндокринолог. Как правило, очень тщательно подбирают индивидуально дозы гормональных препаратов, чтобы избежать побочных эффектов. От пациента требуется терпение при подборе доз, внимательный приём точных доз и наблюдение за своим состоянием. Больным обязательно рассказывают, как увеличить дозу получаемого препарата в стрессовых ситуациях, поскольку именно стресс может спровоцировать кризисное состояние. А также это может произойти при любых инфекционных заболеваниях, особенно с высокой температурой; при различных медицинских манипуляциях, например, экстракции зуба, гастроскопии и прочие. Больным рекомендуют иметь инъекционную форму данного препарата и носить опознавательный браслет, информирующий о наличии болезни Аддисона, — на случай всё же случившегося криза.

Приблизительно у половины больных с болезнью Аддисона, вызванной аутоиммунным адреналитом, в течение жизни развивается другое аутоиммуное заболевание, поэтому об изменении состояния надо рассказывать своему врачу — для своевременной диагностики и лечения других аутоимунных болезней.

Мужчины с болезнью Аддисона не нуждаются в введении андрогенов, потому что в яичках андрогены синтезируются в достаточном количестве, женщинам, а у них андрогены синтезируются только в надпочечниках, назначают андроген-заместительную терапию, что улучшает качество жизни. У 10 процентов женщин с болезнью Аддисона в репродуктивные годы развивается аутоиммуная преждевременная недостаточность яичников с соответствующими симптомами: аменорея, приливы, слабость, нарушение концентрации. Таким женщинам необходимо наблюдение гинеколога-эндокринолога.

В комплексном лечении болезни Аддисона используется диета, богатая питательными веществами. Важно, чтобы ежедневный рацион пациента содержал повышенное количество белков, жиров и углеводов. Также необходимы витамины группы В, витамин С.

Так как недостаток альдостерона приводит к накоплению в организме ионов калия, врачи советуют ограничить пациентам продукты, в которых содержится много данного микроэлемента: картофель, горох, бананы, орехи.

При обнаружении опухоли гипофиза при вторичном гипокартицизме вопрос об оперативном лечении решается хирургами-эндокринологами.

Нашли ошибку? Выделите её и нажмите Ctrl+Enter чтобы отправить нам.

Получить код для вставки в блог

Также в этом разделе

Комментарии
Loading...
18:37